Sarcoïdose

[Raymonde]

En partant d'un texte, j'aimerai parler d'une maladie très rare : la sarcoïdose.

la Sarcoïdose est une grave maladie (ça s'écrit bien avec un C)


Pour les amateurs de termes médicaux :

Sous le terme de sarcoïdose on désigne une affection granulomateuse bénigne, non caséeuse, multisystémique, d'étiologie inconnue.

Pour les familles - voir les points neurologiques intéressants :

http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/medint/sdsystem/124/lecon124.htm#
Sarcoïdose (124)
Professeur Christian MASSOT - Juillet 2002 (Mise à jour juin 2005)



1. Définition
2. Circonstances de découverte
3. Diagnostic
3.1. Diagnostic histologique
3.2. Diagnostic différentiel
4. Manifestations clinico-biologiques
4.1. Les localisations médiastinopulmonaires
4.2. Les localisations cutanées
4.3. Les localisations oculaires
4.4. Les localisations ostéoarticulaires
4.5. Les localisations musculaires
4.6. Les localisations cardiaques
4.7. Les localisations lymphatiques
4.8. Les localisations neurologiques
4.9. Les localisations hépatiques
4.10. Les localisations gastro-intestinales
4.11. Les localisations endocriniennes
4.12. Les localisations rénales
4.13. Les localisations ORL
4.14. Les manifestations biologiques
5. Histoire naturelle - Facteurs pronostiques – Evolution sous traitement
6. Traitement

Pré-Requis :

Enseignement de Sémeiologie et d’Immunologie Fondamentale

1. Définition

Sous le terme de sarcoïdose on désigne une affection granulomateuse bénigne, non caséeuse, multisystémique, d’étiologie inconnue.

Epidémiologie

C’est une affection ubiquitaire, diagnostiquée dans le monde entier et dans toutes les races.
La prévalence difficile à déterminer avec précision compte tenu du caractère latent de nombreuses atteintes est estimée de 3 à 50 cas pour 100 000 habitants et varie avec le sexe, le pays, la race.
L’incidence annuelle est estimée selon les pays et les groupes éthniques de 6 à 60 cas/100 000 habitants. Elle est estimée en France de 6 à 7 cas/100 000 habitants.
On ne note pas de sexe ratio, l’âge de découverte est habituellement entre 20 et 40 ans et les sujets de race noire sont plus fréquemment atteints et présentent des formes plus sévères.
L’implication de facteurs d’environnement est suggérée par des données épidémiologiques et cliniques, par l’étude de modèles animaux.
Les cas de sarcoïdose sont plus fréquents en hiver et au début du printemps et des cas de sarcoïdose ont été décrits avec une fréquence élevée dans certaines communautés.
Des cas de sarcoïdose sont survenus chez des sujets greffés à partir de donneurs ayant un antécédent de sarcoïdose.
L’injection d’homogéneisat de tissu sarcoïdien est capable d’induire des granulomes.
La responsabilité de différents agents infectieux a été invoquée (agents mycobactériens, virus HHV8, propionibacterium acnes) mais aucun n’a été formellement retenu et il est probable que la sarcoïdose est une réaction immuno-pathologique à des agents variés endogènes ou exogènes.
L’implication de facteurs génétiques est suggérée par l’existence de formes familiales de la maladie. Des haplotypes HLA particuliers portant sur diverses molécules de classe I ou de classe II ont été rapportés chez des patients sarcoïdiens de race et d’éthnie variées, associés à des formes cliniques et à des pronostics différents selon les populations étudiées.
Il a été suggéré que le polymorphisme des gènes codant pour l’enzyme de conversion de l’angiotensine, pour le récepteur à la vitamine D ou pour les transporteurs associés à l’apprêtement de l’antigène pouvaient représenter des facteurs liés à la survenue de la maladie.


2. Circonstances de découverte


Si historiquement les lésions infiltratives de la peau ont été les premières décrites, le diagnostic est le plus souvent évoqué actuellement devant la découverte d’images médiastinopulmonaires anormales sur des radiographies pratiquées de façon systématique ou à l’occasion d’une symptomatologie qui n’a pas forcément un lien avec la découverte d’imagerie.
Le diagnostic peut également être évoqué sur des signes en rapport avec une localisation extra pulmonaire de l’affection.
Il peut exister une altération de l’état général qui peut être sévère et parfois apparemment isolée, ou s’intégrer dans un tableau clinique connu sous le nom de syndrome de Löfgren associant un érythème noueux, des polyarthralgies, des adénopathies hilaires bilatérales.

Quelle que soit la circonstance amenant à suspecter une sarcoïdose, un inventaire lésionnel est justifié. Il permet de renforcer la suspicion diagnostique en confirmant le caractère systémique de l’affection, de choisir le site biopsique le plus accessible et le moins traumatisant, de prévoir le retentissement fonctionnel ou vital de certaines localisations.


3. Diagnostic


Le diagnostic de sarcoïdose évoqué sur l’association de manifestations cliniques, radiologiques et biologiques est confirmé par la mise en évidence d’un granulome non caséeux et par l’exclusion des autres pathologies susceptibles d’être associées à une granulomatose diffuse.


3.1. Diagnostic histologique


Les données histologiques sont nécessaires au diagnostic mais il est admis qu’il n’est pas indispensable de les obtenir devant une présentation typique d’adénopathies hilaires bilatérales chez un sujet asymptomatique ou devant un syndrome de Löfgren.

Les granulomes sarcoïdiens sont des granulomes de type immunitaire dont la formation est la conséquence d’une réponse de type cellulaire mettant en jeu des monocytes/macrophages et des lymphocytes T.
Ces granulomes sont typiquement composés d’un follicule central riche en macrophages activés, à type de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées ; les lymphocytes T sont intercalés entre les cellules épithélioïdes et surtout regroupés en couronne autour du follicule ; les lymphocytes TCD4+ prédominent au centre de la lésion alors que les lymphocytes TCD8+ et les lymphocytes B, régroupés en amas sont plus particulièrement présents en périphérie. Les polynucléaires neutrophiles et éosinophiles sont typiquement absents. La nécrose est classiquement absente des lésions, toutefois quelques granulomes peuvent être centrés par une petite zone de nécrose de type fibrinoïde. Des inclusions non spécifiques (corps astéroïdes et corps de Schaumann) peuvent être observées. Dans les lésions anciennes apparaît du collagène dense et hyalinisé.

Les granulomes sarcoïdiens peuvent être mis en évidence partout dans l’organisme.
Le matériel d’étude histopathologique doit être obtenu à partir de l’organe le plus facilement accessible grâce à la méthode la moins invasive. La sensibilité moyenne des biopsies est de 69 %.
La sensibilité des biopsies dirigées sur un site cliniquement atteint est supérieure à 90 % et la médiastinoscopie avec biopsie ganglionnaire médiastinale est l’examen qui possède la rentabilité la plus élevée.
La sensibilité des biopsies à l’aveugle varie selon les sites.
# Les biopsies de la muqueuse bronchique ont une sensibilité estimée à 60 %.
# Les biopsies pulmonaires par voie transbronchique ont une sensibilité estimée entre 60 et 85 %, plus grande dans les types II et III que dans les types I.
# Les biopsies hépatiques ont une sensibilité estimée à 70 %.
# Les biopsies de glandes labiales accessoires ont une sensibilité estimée à 30 %.
# La réaction de Kveim qui consistait à pratiquer une intradermoréaction à partir d’un homogéinisat de ganglion d’un sujet atteint de sarcoïdose et à lui donner une valeur diagnostique en cas d’apparition d’un granulome n’est plus pratiquée.


3.2. Diagnostic différentiel


Lorsqu’il n’y a pas de tableau clinique évocateur du diagnostic, la présence de granulome à cellule géante a une faible valeur car elle n’est pas spécifique de la sarcoïdose.

# De nombreux agents peuvent provoquer une réaction granulomateuse incluant des particules inertes de l’environnement : béryllium, sels de zyrconium, titanium, aluminium, talc ; des agents infectieux : bactéries (mycobacterium tuberculosis, m. leprae, m. atypiques, brucella, chlamydia, tularemia, treponema, barthonella, p. pseudomallei), champignons (histoplasma, coccidiodomyce), parasites (leishmania, toxoplasma) ; des antigènes médicamenteux ou des antigènes de l’environnement induisant une hypersensibilité.
# Des réactions granulomateuses peuvent s’observer au cours de pathologies dysimmunitaires (granulomatose de Wegener, cirrhose biliaire primitive, syndrome de Churg et Strauss, maladie de Crohn, syndrome de Gougerot Sjögren, déficit en immunoglobulines).
# Des réactions granulomateuses sarcoïd like localisées peuvent accompagner une tumeur, qu’il s’agisse de lymphome ou de tumeurs malignes épithéliales.

Ces diagnostics sont évoqués sur la qualité de l’interrogatoire, sur les atypies cliniques et biologiques, sur les atypies histologiques. Ils peuvent être confirmés par une relecture des lames, la pratique de colorations spécifiques (coloration de Ziehl, coloration PAS et Gomori-Grocott, coloration de Giemsa, examen en lumière polarisée), la mise en culture du prélèvement biopsique, la pratique de tests immunologiques et microbiologiques.
La place nosologique d’atteinte granulomateuse idiopathique limitée à un organe (myocardite idiopathique à cellules géantes, mastite granulomateuse, hépatite granulomateuse) est discutée et ces atteintes sont généralement considérées comme des entités particulières ne rentrant pas dans le cadre de la sarcoïdose.


4. Manifestations clinico-biologiques


Les manifestations de la sarcoïdose peuvent être diffuses ou ne concerner à un moment donné qu’un organe, elles se combinent selon une extrême diversité.


4.1. Les localisations médiastinopulmonaires


Ce sont les localisations les plus fréquentes concernant 90 % des patients.
L’atteinte thoracique est associée environ une fois sur deux à une atteinte extrathoracique. L’atteinte extrathoracique isolée n’est présente que dans 10 % des cas.

Cliniquement les localisations médiastino-pulmonaires sont le plus souvent asymptomatiques mais des douleurs thoraciques, une dyspnée d’effort, une toux sèche, une hémoptysie, des râles bronchiques ou sibilants peuvent s’observer.


4.1.1. L’imagerie thoracique


L’analyse du cliché thoracique est un élément clef.
La radiographie thoracique est anormale dans 90 % des cas et elle est souvent évocatrice. Elle montre des adénopathies et/ou une atteinte parenchymateuse. Les adénopathies sont hilaires et médiastinales, principalement satellites de l’arbre bronchique. Elles sont généralement bilatérales, symétriques, volumineuses mais non compressives. L’atteinte parenchymateuse est le plus souvent nodulaire ou réticulonodulaire bilatérale et symétrique prédominant dans les régions supérieures ou moyennes des poumons.

Par convention internationale on classe les sarcoïdoses selon 5 types radiologiques.
# Le type 0 où le cliché radiologique est normal.
# Le type I où le cliché radiologique montre des adénopathies hilaires bilatérales.
# Le type II où le cliché radiologique montre des adénopathies hilaires et des modifications parenchymateuses diffuses.
# Le type III où le cliché radiologique montre un infiltrat pulmonaire diffus sans adénopathies hilaires.
# Le type IV exprime un stade de fibrose pulmonaire diffuse prédominante.Ces images radiologiques ne représentent pas nécessairement une progression séquentielle ou une maladie active.

Dans une grande série multicentrique portant sur 3676 patients, la répartition des aspects radiographiques lors de la présentation initiale était de 8 % de type 0, de 51 % de type 1, de 29 % de type 2 et de 12 % de type 3.
De nombreuses atypies radiographiques sont décrites, elles s’observent surtout chez les sujets de plus de 50 ans et sont sources de difficultés diagnostiques.
Les adénopathies peuvent être de topographie inhabituelle (unilatérale, médiastinale antérieure isolée) ou exceptionnellement compressives ou calcifiées.
Les anomalies des images parenchymateuses peuvent être liées à une topographie lésionnelle anormale, à une présentation alvéolaire (4 à 5 % des cas) sous forme d’opacités en plage à contour flou ou d’opacités nodulaires nettement limitées, à un aspect de verre dépoli diffus, à la constatation de cavités aériques soit fines à type de bulles d’emphysème, soit à parois épaisses pouvant représenter une surinfection de bulles ou de bronchectasies kystiques, ou une nécrose ischémique de granulomes confluents.
On peut exceptionnellement observer un pneumothorax ou une pleurésie.


4.1.2. La TDM haute résolution


Elle permet l’identification d’adénopathies invisibles sur la radiographie thoracique, la mise en évidence d’une atteinte parenchymateuse dans environ la moitié des types I radiographiques, une meilleure individualisation que sur la radiographie standard des différentes lésions élémentaires reconnues comme caractéristiques de la sarcoïdose (micronodules = ou < 5 mm liés à l’inflammation granulomateuse, situés dans les vaisseaux lymphatiques adjacents aux structures bronchovasculaires et dans les zones sous-pleurales), la différenciation de lésions «actives » et de lésions probablement fibreuses et irréversibles, l’étude analytique des lésions atypiques et des profils de fibroses dont le plus fréquent est caractérisé par une distorsion bronchique proximale.


4.1.3. La scintigraphie au gallium 67


Elle repose sur les capacités phagocytaires accrues des cellules monocytaires qui incorporent plus facilement le gallium 67. La fixation pulmonaire du gallium normalement absente à l’état physiologique est un bon reflet de l’activité de l’alvéolite sarcoïdienne.
Les aspects dits en lambda ou en panda sont très évocateurs du diagnostic de sarcoïdose.


4.1.4. Les épreuves fonctionnelles respiratoires


Il existe une discordance fréquente entre l’absence ou le caractère modéré des anomalies de la fonction respiratoire et l’importance de l’atteinte radiographique thoracique.

# Les volumes pulmonaires peuvent être diminués à tous les stades de la sarcoïdose. La baisse de la capacité vitale est l’anomalie la plus précoce et la plus fréquente.
# La capacité de transfert à l’oxyde de carbone (DLCO) est également précocément modifiée. Les types 0 ou 1 radiologiques s’accompagnent pour 1/3 des patients d’une diminution de la DLCO.
# Les gaz du sang au repos sont souvent normaux mais les tests d’effort permettent de dévoiler une hypoxémie en règle corrélée à la diminution de la DLCO.
# Un syndrome obstructif peut être lié à une atteinte granulomateuse bronchique intense et diffuse.

Tardivement en cas de fibrose on peut observer une insuffisance respiratoire restrictive typique, ou une insuffisance respiratoire chronique obstructive par fibrose pulmonaire péribronchique proximale.


4.1.5. Le lavage bronchoalvéolaire


Le lavage bronchoalvéolaire montre les anomalies cellulaires reflet de l’alvéolite.
Il existe une hypercellularité constituée de macrophages et de lymphocytes T. La majorité des lymphocytes T sont de type CD4 avec un rapport CD4/CD8 augmenté (>3,5).
Il est d’authentiques formes de sarcoïdose dont le lavage broncho-alvéolaire est normal ou caractérisé par une accumulation de lymphocytes CD8+.


4.2. Les localisations cutanées


Elles sont très variées et on distingue classiquement des lésions spécifiques dont le support histologique est un granulome et des lésions non spécifiques.
Les lésions cutanées spécifiques sont observées chez 15 à 35 % des patients. Elles peuvent apparaître au cours de l’évolution de la maladie ou être révélatrices ; elles ont un grand polymorphisme. Elles sont le plus souvent chroniques et indolentes.

On peut observer des lésions infiltrées rouge violacé ou parfois rouge brunâtre, indolores et non prurigineuses dont la vitropression fait apparaître des grains jaunâtres. Il s’y associe une participation épidermique. Leur localisation au visage est fréquente mais elles peuvent siéger également en n’importe quel point du corps. Elles réalisent des tableaux très variables dans leur extension et très polymorphes dans leur présentation clinique et leur retentissement esthétique.
Le lupus pernio désigne des lésions violacées, indurées, siégeant principalement sur les joues, le nez, les lèvres et les oreilles, ces lésions peuvent être érosives. Elles sont plus fréquentes chez les femmes âgées et les sujets de race noire.
Des nodules sarcoïdiens peuvent apparaître sur d’anciennes cicatrices, parfaitement quiescentes, qui augmentent de volume, deviennent érythémateuses et pseudochéloïdiennes.
On peut également observer des lésions papulaires appelées sarcoïdes à petits nodules siégeant sur le visage, les faces d’extension des membres et moins souvent le tronc. Elles sont de couleur variable, infiltrées et fermes. Elles peuvent confluer en placard. Les lésions cutanées sarcoïdosiques sont souvent diagnostiquées par la biopsie d’une lésion atypique.
Les lésions cutanées non spécifiques sont principalement représentées par l’érythème noueux qui peut s’intégrer dans le syndrome de Löfgren et qu’il est inutile de biopsier. Plus rarement il peut s’agir d’érythème polymorphe ou de vasculite.


4.3. Les localisations oculaires


L’atteinte ophtalmologique est observée dans 25 à 75 % des cas et est révélatrice dans 10 à 20 % des cas. Pratiquement toutes les structures de l’oeil peuvent être atteintes.
Les atteintes de la conjonctive (petits nodules jaune pâle) et des glandes lacrymales sont fréquentes et sont bénignes. Elles peuvent être responsables d’un syndrome sec.

Tous les types d’uvéite peuvent être observés. L’uvéite antérieure est le type le plus fréquent (20 %). Elle peut se présenter comme une uvéite antérieure unilatérale aiguë ou plus fréquemment comme une uvéite antérieure bilatérale chronique granulomateuse. Elle peut s’intégrer dans un syndrome d’Heerfordt associant fièvre, uvéite, parotidite bilatérale et paralysie faciale. Des uvéites intermédiaires et postérieures avec atteinte rétinienne ou choroïdienne et/ou vascularite (périphlébites segmentaires et focales en général non occlusives) ont été également décrites.
Les atteintes neuro-ophtalmologiques sont rares et graves. Elles peuvent affecter gravement l’acuité visuelle. Le nerf optique est le nerf le plus souvent lésé après le nerf facial.


4.4. Les localisations ostéoarticulaires


Leur fréquence varie de 10 à 25 % des cas suivant les séries. Les arthralgies sont les manifestations les plus fréquentes. Elles sont symétriques, transitoires, fugaces, pouvant atteindre toutes les articulations. Les arthrites aiguës sont moins fréquentes, elles précèdent le plus souvent un érythème noueux. Les articulations les plus souvent touchées sont les genoux et les articulations tibio-tarsiennes, puis les coudes et les poignets.
Des monoarthrites ou oligoarthrites parfois inaugurales peuvent s’observer. Elles sont plus rares que les polyarthrites aiguës.

Des formes chroniques de polyarthrite sont rarement rapportées, avec atteinte bilatérale et symétriques des grosses et moyennes articulations respectant les doigts. Ces arthrites ont souvent une évolution migratrice, elles s’accompagnent volontiers de myalgies, d’un syndrome inflammatoire modéré et d’une normalité des radiographies.
Des tenosynovites chroniques des extenseurs ou des fléchisseurs du poignet, associées aux manifestations articulaires ou isolées sont exceptionnellement rapportées.
Une atteinte osseuse de type lytique est rare mais caractéristique. Elle s’observe essentiellement au niveau des phalanges, des os du carpe et du tarse mais peut concerner pratiquement tous les os. De rares formes condensantes ont été rapportées au niveau du bassin.


4.5. Les localisations musculaires


Wallace a rapporté la présence de granulomes pseudo-tuberculoïdes dans 50 % des biopsies musculaires pratiquées à titre systématique au cours de la sarcoïdose, cependant les manifestations cliniques ne sont observées que dans 1 % des cas. Il peut s’agir d’une fatigabilité chronique, de nodules palpables, d’une pseudohypertrophie musculaire, d’une myosite aiguë.


4.6. Les localisations cardiaques


Au cours de la sarcoïdose les manifestations cardiaques peuvent être secondaires à l’atteinte respiratoire sous forme de cœur pulmonaire chronique ou liées à des localisations cardiaques.

La prévalence des localisations cardiaques rapportés à partir de malades autopsiés est variable (12 à 75 %), une faible proportion de ces patients ayant eu des signes cliniques en rapport avec cette localisation.
La localisation cardiaque est cependant l’une des plus graves et elle est responsable d’environ 50 % des décès des sarcoïdiens. Elle est décrite plus fréquemment chez les japonais et survient le plus souvent au cours d’une sarcoïdose diagnostiquée sur d’autres localisations.
Les sites prédominants de l’atteinte myocardique sont la paroi libre du ventricule gauche, la partie basale du septum interventriculaire, le muscle papillaire.

4.6.1. Les manifestations clinique


Les manifestations cliniques sont rares. L’affection peut s’exprimer par des palpitations, des lipothymies et perte de connaissance brève, des douleurs thoraciques. Une insuffisance cardiaque congestive s’observe initialement chez moins de 5 % des patients mais concerne le tiers des malades décédés. Le risque de mort subite est important.


4.6.2. L’examen électrocardiographique.


La découverte d’anomalies électrocardiographiques du rythme, de la conduction et de la repolarisation est très variable selon les séries (9 à 51 %) mais l’ECG doit être pratiqué lors du bilan initial et du suivi de toute sarcoïdose.
# Les troubles de la conduction sont les plus fréquents. Il peut s’agir de blocs de tout type.
# Les troubles du rythme sont essentiellement ventriculaires (extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire souvent réfractaire, fibrillation ventriculaire). Ils sont plus rarement auriculaires.
# Les troubles de la repolarisation peuvent être responsables d’aspect trompeur d’ischémie et des aspects de pseudonécrose peuvent être observés.


4.6.3. L’échocardiographie


Elle peut identifier une dyskinésie localisée ou diffuse, une dilatation ventriculaire, une réduction de la fonction ventriculaire, des anomalies valvulaires, un épanchement péricardique, un anévrysme ventriculaire.
Ces découvertes peuvent être faites chez des patients asymptomatiques.


4.6.4. Les scintigraphies myocardiques


Les scintigraphies au thallium ou à la sestamibi montrent des hypofixations non spécifiques, régressives sous Dipyramidol et non aggravées par l’effort.


4.6.5. D’autres investigations


D’autres investigations peuvent être justifiées dans le cadre de l’exploration d’une myocardiopathie (Holter, études électrophysiologiques, IRM, biopsies endomyocardiques qui ne sont positives que dans 20 à 30 % des atteintes myocardiques de la sarcoïdose en raison de la localisation et de la disposition en mosaïque des lésions).


4.7. Les localisations lymphatiques


Les lymphadénopathies intrathoraciques avec mise en évidence sur les radiographies d’une augmentation de volume des ganglions médiastinaux s’observe dans près de 90 % des cas.
L’association érythème noueux et lymphadénopathie hilaire bilatérale constitue le syndrome de Löfgren qui peut être accompagné de fièvre, d’arthralgies ou d’arthrite, d’uvéite et d’atteinte pulmonaire parenchymateuse.
Des lymphadénopathies périphériques peuvent également s’observer. Elles sont habituellement de petite taille, fermes, mobiles et indolores. Les sièges électifs sont cervicaux, axillaires, sous-claviculaires épitrochléens.
Une localisation splénique asymptomatique est fréquente. Une splénomégalie peut être constatée, elle est habituellement liée à la granulomatose, plus rarement la conséquence d’une hypertension portale.

Etudes du professeur Massot Christian à parcourir et à partager.


4.8. Les localisations neurologiques


Elles peuvent être multiples et diffuses. Elles sont observées cliniquement chez moins de 10 % des patients.
Elles sont associées dans 80 % des cas à une localisation intra thoracique mais chez la moitié des malades elles constituent la première manifestation de la maladie.


4.8.1. L’atteinte méningée


L’atteinte méningée est la plus classique. Elle est souvent asymptomatique. Il n’existe pas de modification spécifique du LCR mais on observe une élévation des protéines, une hypercellularité à prédominance lymphocytaire le plus souvent modérée, des bandes oligoclonales à l’immunoélectrophorèse, une hypoglycorachie est possible et dans environ 50 % des cas on note une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine.
On peut observer au scanner ou à l’IRM un rehaussement pathologique des structures méningées après injection de produit de contraste.


4.8.2. Les atteintes du système nerveux central


Les atteintes du système nerveux central. Elles concernent environ 5 % des sarcoïdoses. Les lésions sont en rapport avec des granulomes inflammatoires intraparenchymateux et/ou le développement de foyers ischémiques secondaires à l’engainement inflammatoire périvasculaire, le processus granulomateux débutant au niveau des leptoméninges.

La diversité des substratum anatomiques et de leurs localisations explique le polymorphisme des manifestations cliniques : troubles psychiques, crises comitiales, exceptionnellement symptomatologies liées à des lésions intramédullaires.
L’infiltration de la base du crâne s’étendant par contiguité à la fosse pituitaire, à l’hypothalamus, au plancher du 3e ventricule est responsable de signes neuro-endocriniens.
L’hypogonadisme et le diabète insipide sont les plus fréquents. Une insuffisance hypophysaire peut être associée ainsi qu’une insuffisance hypothalamique.
Des troubles de la régulation de la température corporelle, des troubles du comportement alimentaire à type d’hyperphagie, des troubles de la réponse de contre régulation à l’hypoglycémie ont été rapportés.

La tomodensitométrie et l’IRM avec un avantage de sensibilité pour l’IRM permettent de rattacher la symptomatologie soit à des processus expansifs focaux intraparenchymateux, soit à des masses méningées pouvant mimer un méningiome, soit à des lésions périventriculaires de la substance blanche, soit à une hydrocéphalie, soit à une thrombose d’un sinus dural.


4.8.3. Les atteintes du système nerveux périphérique


Les atteintes du système nerveux périphérique. Elles sont rapportées avec une fréquence variable selon les séries. Il s’agit le plus souvent d’une atteinte des paires crâniennes mais tous les types de neuropathie ont été rapportés.
L’atteinte du nerf facial est considérée comme la manifestation la plus fréquente de la neurosarcoïdose. Elle relève soit d’un processus infiltratif, soit d’un processus compressif. Elle est de type périphérique mais s’associe fréquemment à d’autres signes neurologiques centraux ou périphériques. Elle peut être associée à une uvéoparotidite fébrile réalisant le syndrome de Heerfordt.
Tous les autres nerfs crâniens peuvent être atteints avec une fréquence moindre et les paralysies peuvent être multiples. Des tableaux de neuropathies sensitivomotrices symétriques et de monomultinévrite, notamment du cubital et du sciatique poplité externe ont été rapportés. Dans la majorité des cas ces neuropathies sont isolées, non associées à une autre atteinte centrale ou méningée.

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Merci de laisser vos coordonnés sur M.P. de l'association.
Pour premier contact.

[LISE]

message relayé pour diffusion et essai contacts.


Bonsoir,
Nous sommes des jeunes atteints de la Sarcoïdose depuis plusieurs années, elle touche un bon nombre de nos organes. La solitude et la douleur que nous sentons en tant que porteurs de cette maladie nous pousse à vouloir créer une ASSOCIATION pour lutter contre cette maladie qui touche de plus en plus les gens et surtout les jeunes.
Notre association aura comme but de lutter contre , mais aussi d'expliquer au autres de quoi s'agit elle, et aussi de soutenir les autres malades comme nous. Si vous voulez en faire partie, laissez moi un message svp sur ma boite.
Merci d'avance et bonne soirée.
Bien Cordialement



Afin de permettre une diffusion plus importante et multiplié les contacts.

Réponse au message précédent
posté sur les deux sites (AMIS et DOCTI.)

Je souhaiterai vous mettre en relation avec une personne touchée par cette pathologie.
Pour vos contacts
M.P. de l'association A.M.I.S.
amis.d.mom@gmail.com
site
http://forum.doctissimo.fr/sante/Enfants-atteints-de-maladie-grave-ou-incurable/nouvelle-atteinte-sarcoidose-sujet_368_1.htm

https://amis-d-mom.forums-actifs.com/echanger-partager-confronter-differentes-experiences-plusieurs-pathologies-f1/sarcoidose-t67.htm#298
MERCI de relayer cette information

[ESTELLE3]

observations l'espace d'une rencontre
Sarcoïdose - perceptions extérieures -

La lecture et les nombreux termes scientifiques et médicaux sont complexes.


Impossible pour beaucoup d'entre nous de digérer tout le vocabulaire médical relayé-copié-collé- "interniste".
Donc, décodage du mystère :

Et, si l'occasion vous est donné de partager un moment d'une existence atypique - alors terriens ou terriennes
- n'hésitez pas - c'est parfois grandiose.


Vous aurez une chance de mieux cerner le sujet


Aujourd'hui : PROGRAMME - démasquer Sarcoïdose -


Une énigme ou un programme stimulant ?

Se motiver...


C'est méga envoutant, extra de chez extra...
- songez un instant que vous risquez d'être illuminé.

Les généralités :

La sarcoïdose, cela pourrait bien être "une sur dose de trop de tout".

Facile, imaginer un gros cabas sur vos petites épaules...ou pire, improviser, imaginer : "Obelix" qui s'appuie sur vous.

Rappel : "ze veux bien donner impression, descriptions"
toutefois, prenez en compte et retenez mes caractéristiques :

apolitique- si voulez agnostique - athée.... et surtout Apathéiste.... c'est mon nouveau dada....
Comme tout est permis...conseil...On ne spécule pas....on ne joue plus sur cette appellation que je vous propose de rencontrer.
SARCO différent de M. Sarko
- if you O.K.
come on




Comme beaucoup de personnes atteintes de maladies méconnues : la sarcoïdose n'est pas bizarroïde !



Le diagnostic a été un moment crucial qui a permis à M. de cesser son errance médicale et enfin de mettre une étiquette qui desservira ou......
rendra service...

Faites votre choix, revivez vos présomptions....

* Cette personne a longtemps pensé ou on lui a suggéré, qu'elle avait les symptômes d'une S.E.P. - ou d'une fibromyalgie - ou ??? tout ce que vous pouvez imaginer -
c'est contradictoire et pourtant surprenant :
des maladies méconnues, inconnues ce n'est pas une chose rare.

Sarcoïdose - qui connait cette chose rare ?

Le diagnostic a été possible grâce au Dr Neurologue Scherer R.

Activité : médecins : neurologie

1 rte Veyziat 01100 OYONNAX
04 74 77 86 10

(diagnostic précis pour ce cas, les résultats parlent d'eux-même)

Récit d'une rencontre extra extra-lumineuse.
14 h 55, j'ai un peu de retard et les rues en colimaçon de cette ville sont déconcertantes.

Facile de solliciter, de quémander mais à quoi bon, nobody know where is this street ?

Ben oui, c'est l'été, il y a plein de touristes...des gens d'ailleurs....

D'autant plus, que l'on comprend que cela est tout-à-fait plausible que si peu de personne connaissent précisément, leurs villes, leurs rues, leur environnement. On se souvient mieux d'un monument, d'un lieu que d'une artère baptisée de noms principalement masculins (rarement féminin -et il faut, tenez vous bien, être morts, célèbres pour représenter une rue - à réfléchir - c'était si simple de définir un lieu par ses caractéristiques : rue principale.....rue du Lycée, rue du rendez-vous, rue du Bonheur....)

Normal, on ne retient que ce que l'on a besoin ou ce qui peut nous concerner.

Merci ! pour les plans des villes inexistants.

Et ces rues à sens unique !
Aucunes économies de temps, de carburant, de sueurs ? inaccessibles et impensables ces rues obliquent, verticales, horizontales jalonnées d'une multitude de panneaux signalétiques colorés qui se concurrencent....On s'y perd...

Bravo pour tous ces détours pour arriver au point X.
pourquoi se compliquer quand on peut faire simple...

OUF ! ENFIN
Adresse recherchée zoomée sur plan donné gracieusement par Office du Tourisme avec indications furtives.

OK - retour Nord, Ouest, remonter Nord....
GPS neuronales s'active - bon ou mauvais signe ?

Curieux, désopilant,
l'impression d'être déjà venue m'inonde.


C'est déroutant de se sentir possédée d'un sentiment de déjà vécu.

Bon, suis-je en train de douter, d'appréhender...? Moi bien vouloir le croire...

* Car, Finalement, évidemment, SAR COÏ DOSE c'est peut-être contagieux ? Disons les choses au lieu de les "suppoter".

Stop, Stop,
fini la lecture en continue des lexiques médicaux, les définitions hyper diaboliques de cette pathologie.

Tout cela a certainement entartré mes neurones....suis-je en train de paniquer ?

Cool, no stress...Aller, cela va aller........................et puis OUF ! l'habituelle ritournelle cérébrale : Même pas peur.....
l'espièglerie - rien de mieux pour dédramatiser.

Et il faut vite effacer l'idée, de rebrousser chemin, car c'est le jour probable ou la sarcoïdose va se démasquer !


120 km de routes montagneuses, de viaducs, de tunnels... de bitumes, de péages "pique-sous"
alors refaire 120 autre km pour rester avec un ? (point d'interrogation)

c'est insensé. Leitmotiv - persuasion......Se faire violence (quel combat- me croyais pas si "froussarde" !)
Allez courage, promis....tu ne la toucheras pas, tu la regarderas de loin.....
Mimique et expression :
Le regard passif...
et rappel règle de base : non violence - peace and love.

la non-violence se communique.
"Pourvu qu'elle ne soit pas aigrie....et voilà : "tourne et retourne les spéculations...des moulins à vent de pensées à contre courant"
alors que cette rencontre devrait être une pirouette ?
Cela commence par devenir une sortie de girouette apeurée.



Voilà, voilà.....le résultat d'un schéma pré-conditionné, d'un embrigadement de l'esprit, d'un jugement pré établi...

L'imagination a galopé pendant des semaines, l'évidence "inévidente" s'est installée.

Nul doute, la rencontre est programmée, annoncée :
spondylarthrite ankylosante morbide, zombie, extra terrestre ?.....en vue, le subconscient a préparé le terrain - plus de surprises possibles. Le pire est acceptable....du moins en pensée...mode programmation haut niveau.


La vélocité de la pensée et de l'inconscient est plus rapide que la vitesse du son et de la lumière....si un jour, vous parvenez à additionner toutes vos pensées, il vous faudrait probablement des années, du temps......et de l'audace pour toutes les écrire.
Et ce n'est pas un jardin secret que vous aurez mais une planète à vous tout seul.

donc SARCOÏDODE ou es-tu ?


Enfin, marcher, se raisonner.

En réitérant, 6 fois, le nom de la rue tant inconnue, c'est le désert. Aucune piste.

bravo, c'est peut-être une "entourloupe"....


oh voilà un bout du paradis : un 7ième et inespéré messager à ma droite.

Le nombre 7 sera t-il fortuit ?

Réponse :
oui,

la 7ième personne me confirme après avoir regardé le plan que je brandis et avec une surprise non feinte.

Que nous sommes à l'endroit indiqué. Elle semble bien le découvrir en même temps !

Ah ben ça alors, la rue est venue à nous, on ne connaissait pas le nom ? (lui non plus à priori - qui semble résider à proximité)
une case est comblée. (donc 2 : une pour chacun de nous)

Effectivement, un panneau minuscule nous conforte de cette réalité.
L'intrigue est demi levée....quel soulagement...

De plus,
Comme personne ne suggère un hypothétique danger et que la rue est sauve.

Feindre la témérité n'est plus un bon plan.

Donc seconde vitesse et
en deux temps, enclencher stationnement - zone bleue (pas grave, pas de disques) et
hop s'introduire dans l'immeuble du R.V.

Impossible de me remémorer l'étage.
Normal, l'angoisse gère nos pensées et surtout les miennes à cet instant.

Allez, pour calmer les pulsions nuisibles intérieures. Faire un peu d'exercices, respirez, inhaler, refouler.
Tiens l'idéal, visitez tous les étages. et jouer avec l'angoisse.

Première sonnerie (je ne pense pas à demander confirmation de l'étage), deuxième sonnerie.
Tiens elle est connue :
"3ième étage au fond à droite" - toujours pas de regards inquiets ou recommandations adressées.

Lestement, normalement, calmement : orientation et sermon intérieur.

3ième étage en vue, calme, calme, no stress.


"Purée" ! la porte est entrouverte.


Est-ce un piège ?


Oh là là,

je l'ai entrevue....



Le choc....

Non on ne tombe pas raide et on n'est pas terrassé.
car


Ce n'est pas un dragon ou un spécimen rare. Ce n'est pas "éléphant woman !"


Devant moi : tenez-vous bien !
un volcan en éruption, un cliché de l'au-delà...




une représentation de Michel Ange, de Léonard de Vinci...



C'est tout comme :

Car, c'est une femme séduisante, élégante, charmante, ..... qui
se dessine dans l'encadrement de l'appartement de la "sublime sarcoïdose"

Ben ça alors :
On dirait la photo d'une poupée.
Rêve, illusions...vite se pincer quelque chose...(ce que vous voulez)



Quelle stupidité !

l'envie nerveuse, de rire s'étouffe et s'émoustille, d'elle-même. Sciée.....



Alors impossible de ne pas vous dire que :

Les rencontres sont parfois magiques et ce fut le cas, ce samedi 28 août 2010.
Michèle (pseudo) a illuminé ma journée.



Deux heures de bonheur, d'échanges....Irréels.

C'est à se demander si on s'est déjà rencontrée dans une autre vie ?

M.
C'est une passionnée, une esthète, une femme érudite, brillante....


Pourtant, ce 28/08/2010 - le trajet a été parsemé d'averses, d'un ciel faiblement ensoleillé,
circulations fluides et surbookées.
Tous, pressés de rentrer ou de partir ?

Pas grave, Michèle ensoleille la vie tel un magnifique et doux rayon de soleil.



ah vraiment, c'est une personne que l'on gagne à rencontrer.

Qu'est ce que cela doit donner en période hivernale rigoureuse ou lors des tempêtes tumultueuses...?

Cela doit être une tornade de lumière.


Alors que vous dire d'autres, sinon que Michèle est brillante : 155 de Q.I.
Et que je suis sous le charme de ce regard pénétrant qui m'a pétrifié en l'espace d'un dixième de seconde.


Et que vous dire d'autres encore que :

Traditionnellement, on pense que les êtres de lumières sont des êtres qui ne sont plus sur terre.

Détrompez-vous !

Pensez un instant, le contraire.
Oubliez le petit chérubin transportant des fleurs en vol,
oubliez les Archanges a qui on "prête" de véritables missions.


Comment ? Pourquoi ? ou ? Michèle est Lumière-sérénité-Sagesse


Ces Êtres de Lumière, ces Messagers sont caractérisés par leur Amour inconditionnel et leur Sagesse.

Oubliez tout ce que l'on écrit sur ces êtres, imaginez à votre tour, que vous pouvez accéder à l'espace-temps et laissez vous pénétrer par une autre dimension. Celle qui est imperceptible par le commun des mortels.


MAMAMIAAAAAAAAAAAAAAAAAAA
Quelle sarco ï dose !

Michèle ne connait probablement pas son magnétisme et sa force intérieure.

C'est une femme de cœur et celui-ci est immense.

Elle a des capacités en tant que guide auprès des êtres humains.
Ce n'est pas une personne qui dirigera votre vie ou vos choix de vie,
Non, c'est une personne qui peut éclairer votre chemin en vous laissant votre libre arbitre.

Cette rencontre a été un moment surprenant, cette personne relie notre mental à notre subconscient.
L'espace de deux heures, nous avons fusionné.

Michèle, c'est une personne qui vous apprend à ‘grandir’, à vous ajuster à votre nature profonde, à votre âme.

Elle nous aident et nous éclairent, directement ou indirectement, qu’on en ait conscience ou non.

Pour information aux éditeurs -
Elle a écrit treize romans qui attendent patiemment un éditeur.
Avis aux audacieux, l'un d'eux sera un best-seller. Cherchez lequel ?
Un seul moyen de le savoir, parcourez ses écrits.
Si elle vous y autorise. Pénétrez le jardin secret de ces êtres est périlleux.


Infos :
Michèle n'utilise pas les moyens internet de notre époque, c'est dommage, elle ne lira jamais tout ce qu'elle inspire.
Alors, Madame La vie, faites que des rencontres futures soient possibles entre nous.
Je réalise que je ne connais même plus les codes d'accès pour venir vous raconter mon expérience de la sarcoïdose.
Pas grave, on peut écrire en rajoutant un numéro à son pseudo, prénom....pas envie de me secouer les neurones...pas envie que le rêve s'estompe.
Envie d'immortaliser cette vision....pour toujours.


Alors pour les profanes d'informations médicales :
côté parties nébuleuses


Si seulement vous pouviez décoder avec ces compléments :
- SARCOÏDOSE ne sera plus mystérieuse.

Antécédents chez la personne :

Phtisie galopante à l'âge de 3 ans.
Définition générale de la phtisie :
Pneumologie, épidémiologie et santé publique - N. f. * phtisie : du latin (et du grec) phthisis [phtisi(o)-, -phtisie], dépérissement ; le mot phtisie désignait autrefois la tuberculose. La phtisie est synonyme de tuberculose pulmonaire (* tuberculo : du latin médicinal tuberculum, de tuber [tubercul(o)-] petite tumeur ; * ose : du grec -ôsis [-ose], suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques). C'est une maladie infectieuse et contagieuse, due à une bactérie : le bacille Mycobacterium tuberculosis ou bacille de KOCH ou bacille tuberculeux ou BK, bacille "classique" dans sa forme et son organisation. Schéma général d'un bacille, touchant à la fois l'homme et certains animaux (notamment les bovidés), cette maladie revêt des formes extrêmement variées selon les organes touchés, son mode d'évolution et la résistance des individus. La forme la plus "classique" se traduit par des lésions pulmonaires sous forme de tubercules ou nodules tuberculeux. D'autres organes peuvent être concernés : méninges, intestin, squelette, organes génitaux et même la peau. Le diagnostic de cette maladie se fait par la tuberculine, protéine purifiée obtenue à partir d'une culture de bacilles tuberculeux. Les équipes de chercheurs ciblent actuellement leurs travaux sur la mise au point de nouveaux antibiotiques (l'isoniazide est aujourd'hui le plus utilisé) qui agiraient sur les enzymes participant à la synthèse d'acides gras essentiels de l'enveloppe de la bactérie. Adj. et n. m. : tuberculeux ou phtisique : qui concerne la tuberculose ou qui est atteint de tuberculose. La phtisie galopante (cet adjectif n'est pratiquement plus utilisé aujourd'hui) est une forme de tuberculose pulmonaire à évolution particulièrement rapide.
scoliose.

Vous en voulez encore ?

1976 : poussée importante côté gauche, aphone partiellement et de manière récurrente, inflammations des muscles.
Difficultés à supporter la lumière, douleurs genoux et mains. Douleurs lancinantes.

1990 : Fonte importante des muscles sur le côté gauche.
Activités générales difficiles, évolution stationnaire et nuit plus sereine depuis nouveau traitement.
Névrite dans les jambes et les mains : Une névrite, c'est une lésion inflammatoire d'un nerf. Les causes sont diverses: infection bactérienne ou virale, intoxication par le plomb ou l'alcool, carence en vitamine B1, séquelle d'un diabète, d'une insufisance rénale, d'une affection dégénérative ou d'une blessure. Les symptômes ne sont pas typiques: il s'agit parfois de chatouillements, fourmillements, d'engourdissement ou d'insensibilité.
Selon le diagnostic, le repos ou une gymnastique adaptée, des applications de chaleur ou de froid peuvent compléter les soins médicaux.
Arthrose et ostéoropose.

Présence d'un bourlet de cholestérol sur la paupière gauche. Curieux on dirait une ancienne blessure. On dirait une griffure de chats.
Dont la cicatrice s'est épaissie.

Côté gauche : fonte musculaire. Port de chaussures à talon pour faciliter les déplacements. Aménagement de l'espace de vie pour faciliter tous les actes de la vie quotidienne.
Difficulté de déglution, difficultés de préhension des objets - jolis doigts, jolis dents, joli sourire...
Voix quelquefois aphone ou comme si sa voix douce se décrochait.


Fatigue récurrente, et enfin 7 heures de sommeil depuis nouveau traitement.
M. ne se déplace pas en véhicule motorisé quatre roues - ni trois ni deux, ni une (trottinette pas possible)

elle est dépendante du bon vouloir de son entourage. Car elle a peu d'équilibre.

Ouf, elle dispose d'une aide à la maison tous les deux jours.



2006 : diagnostic et traitement tant inespéré.

Évolution inconnue de cette pathologie.

Toutefois, si vous connaissiez l'âge de Michèle, vous seriez rassurés, cela signifie que si vous avez un bon médecin et un bon traitement : vous pouvez vivre de belles années. Ne comptez pas sur moi pour moucharder son âge.

Examens nombreux donc radio pulmonaires.....IRM (détails perceptibles sur imagerie) et encore toute une batterie à vous couper le souffle.

Traitements actuels :
à titre informatif, en aucun cas - s'auto médicamenter surtout sans avis médical -uNderstanD !

Indications reportées, uniquement, pour vous aider à comprendre qu'elle prend des traitements similaires à beaucoup de patients atteints de maladies auto immunes.

Donc

Cortisone en période de crise.

Temesta : période d'angoisse et d'anxiété
Classe thérapeutique : Neurologie-psychiatrie.

Surgam Comprimé sécable Boîte de 30
Classe thérapeutique : Anti-inflammatoires
et d'autres bintz dont l'orthographe est "int-orgraphicable", impossible à prescrire sans nos amis les médecins.

[DANY]

bonjour,
Pas de panique je suis atteinte d'une sarcoidose depuis 18 ans et sans aucun traitement.
Le professeur Schossidove de l'hôpital La pitié Salpétrière PARIS ne m'a jamais donné de traitement,
il m'a simplement proposé, en cas de grandes poussées, des anti-inflammatoires.

C'est tout et pour le moment cela va bien je suis en poussée 2 à 3 fois dans l'année et là
on me contrôle le cœur, poumons, foie etc....
alors bon courage à tous.



réponse à Dany
La date/heure actuelle est Sam 4 Sep 2010 - 18:19

Bonjour Dany,

merci Dany,
c'est très gentille de témoigner -
C'est bien de maintenir le cap.
Pas de souci, on ne panique pas, l'information est présentée
sous différentes formes : récits, nouvelles, ressentis, perceptions
extérieures...
Bien évidemment, que le but est de dédramatiser


Tous les témoignages nous permettront de mieux appréhender cette pathologie méconnue
et de favoriser les échanges des expériences.

Si vous le souhaitez, nous pouvons vous mettre en contact avec le cas précédent qui souhaite rencontrer d'autres cas.
Elle est atteinte depuis plus de 30 ans.
Secteur 01 - Nord - Pays de Gex

courriel :
amis.d.mom@gmail.com

à bientôt

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