LA MALADIE DE CASTELMAN

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Descriptions sommaires sur cette pathologie
Maladie de Castelman et VIH : ( ICAAC 2009 )

Définition

La maladie de Castleman (ou tumeur de Castleman) est une entité clinique et anatomo pathologique bien définie. Il s’agit d’une tumeur ganglionnaire, siégeant dans le médiastin.

publié le 15 septembre 2009 • par ACTIONS TRAITEMENTS

E. Oksenhendler et al., abstract 545

La maladie de Castelman est un syndrome lymphoprolifératif constamment associé au virus HHV-8, survenant la plupart du temps chez des patients également infectés par le VIH. E. Oksenhendler (Paris, France, abstract 545) a présenté une brillante mise au point sur cette maladie qui reste méconnue à de nombreux égards.

La présentation évoque en premier lieu un lymphome, compte tenu des adénopathies souvent massives et des cytopénies, mais est également caractérisée par un début brutal, une atteinte multi-viscérale fréquente (notamment respiratoire), une évolution fluctuante avec des rémissions spontanées transitoires, l’association fréquente à un sarcome de Kaposi et à un test de Coombs positif.

Le diagnostic, souvent difficile, repose sur la lecture attentive d’une biopsie ganglionnaire, orientée par la mise en évidence de l’infection HHV8 (PCR, immuno-marquage). Le traitement est de mieux en mieux codifié : i) éviter les corticoïdes (efficacité moyenne et transitoire, risque de rebond grave à la décroissance) ; ii) l’étoposide en première intention est rapidement efficace mais nécessite des traitements séquentiels dans les premiers mois ; iii) en cas de rechute ou de résistance à l’étoposide, le rituximab a permis de contrôler un nombre important de patients ; iv) le traitement antirétroviral doit être instauré rapidement, meilleur garant d’un contrôle de la maladie à long terme.

Les données françaises les plus récentes montrent un taux de survie de 66 % à 5 ans, les principales complications observées en cours de traitement étant les lymphomes (plasmablastiques ou lymphomes des séreuses).

Pierre Tattevin

Source : http://www.edimark.fr/ejournaux/icaac2009/13sep/breves.php#1163nouvelle fenêtre

Compléments
Maladie de Castelman et VIH (Femmes & VIH - 8 oct 09)

publié le 8 octobre 2009 • par ACTIONS TRAITEMENTS

“La pandémie d’infection par le VIH a vu l’apparition d’une nouvelle forme de la maladie de Castleman, dénommée initialement« pseudo-Castleman », et rapportée dès 1989. Lors de la session de l’ICAAC (Interscience Conference on Antimicrobial Agents and Chemotherapy)” à San-Francisco en septembre 2009, une mise au point sur cette maladie qui reste méconnue a été présentée.

La maladie de Castleman ou hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire est une maladie rare, décrite en 1956 par Benjamin Castleman, sous la forme d’adénopathie unique, hyperplasique. Le virus HHV8 (herpèsvirus humain est constamment retrouvé au sein des lésions.

Cette pathologie est caractérisée par un tableau d’hypersécrétion d’IL-6. Le virus HHV8 produit un homologue de l’IL-6, la vIL-6, responsable d’une prolifération lymphoplasmocytaire polyclonale. La présence d’autres homologues de cytokines humaines, produites par le virus HHV8, pourrait également participer à la prolifération lymphoplasmocytaire et endothéliale. Les infections opportunistes, propres au terrain sida aggravent le pronostic.

Le virus HHV8

- Séroprévalence élevée chez les homosexuels VIH+ : 30-70% ;
- Mode de contamination sexuelle chez les homosexuels VIH+.

Epidémiologie

La maladie de Castleman est une maladie rare, représentant 2 % des lésions histologiques ganglionnaires de patients infectés par le VIH. Il s’agit toujours de formes multicentriques, habituellement plasmocytaires ou mixtes. L’âge moyen au diagnostic se situe entre 30 et 40 ans, contrairement aux sujets non infectés par le VIH. Les patients sont fréquemment de sexe masculin et se sont contaminés lors de rapports homosexuels. La prédominance masculine reflète la prévalence élevée du virus HHV8 secondaire à une transmission orogénitale lors des rapports homosexuels masculins. Les patients originaires de régions à forte endémie pour le virus HHV8, contaminés lors de leur enfance, représentent la deuxième population à risque.

Tableau clinique

Dans le contexte de l’infection par le VIH, les manifestations cliniques de la maladie de Castleman sont bruyantes, similaires aux maladies lymphomateuses de haut grade. Elles regroupent des signes évocateurs d’un lymphome :

- un début brutal, avec de la fièvre, des sueurs nocturnes et une rapide altération de l’état général ;
- des adénopathies souvent massives ;
- une splénomégalie constante, parfois « géante » ;
- une hépatomégalie ;
- une cytopénie (anémie, thrombopénie) ;
- une atteinte multi-viscérale fréquente (notamment respiratoire et rénale) ;
- une évolution fluctuante avec des rémissions spontanées transitoires ;
- l’association fréquente à un sarcome de Kaposi (jusqu’à 70 %) ;

Biologie

- anémie quasi-constante, pancytopénie fréquente,
- hémophagocytose (1/3 des cas),
- CRP (C-Réactive Protéine) élevée,
- hypergammaglobulinémie polyclonale / Ig monoclonale,
- hypo-albuminémie,
- cholestase, troubles de coagulation,
- anomalies biologiques autoimmunes (anticorps anti-ADN faiblement positifs, test de Coombs positif, anticorps anticardiolipine, Antiphospholipides…)

Histologie

Aux lésions ganglionnaires induites par le VIH, se surajoutent les lésions histologiques typiques de la maladie de Castleman, permettant de porter le diagnostic de maladie de Castleman :

- forme plasmocytaire ou mixte ;
- hyperplasie folliculaire ;
- hyalinisation des CGs ;
- manteau en « bulbe d’oignon » ;
- hyperplasie vasculaire interfolliculaire ;
- hyperplasie plasmocytaire interfolliculaire.

Diagnostic

La mise en évidence de l’infection HHV8 par PCR ou immuno-marquage (présence des séquences KSHV/HHV-8 dans 100 % des maladies de Castelman VIH +) et une biopsie ganglionnaire sont indispensables pour aider à ce diagnostic souvent difficile.

Traitement

Il est de mieux en mieux codifié :

- éviter les corticoïdes (efficacité moyenne et transitoire, risque de rebond grave à la décroissance) ;
- étoposide en première intention et en traitements séquentiels dans les premiers mois ;
- rituximab (anticorps monoclonal humanisé anti-CD20) en cas de rechute ou de résistance à l’étoposide ;
- le traitement antirétroviral doit être instauré rapidement, car il est le meilleur garant d’un contrôle de la maladie à long terme.

Pronostic

Les données françaises les plus récentes montrent un taux de survie de 66 % à 5 ans. Les principales complications observées en cours de traitement sont les lymphomes (plasmablastiques ou lymphomes des séreuses).

Dans la presse scientifique :

- E-journal ICAAC 2009nouvelle fenêtre

- "Proliférations lymphoïdes associées à KSHV / HHV 8" ; Eric Oksenhendler ; Département d’Immunologie Clinique Hôpital Saint-Louis, Paris ; janvier 2007

- "Maladie de Castleman chez les patients infectés par le VIH" ; L. Aaron, O. Lidove, J. P. Viard, D. Troisvallet, C. Piketty, D. Vittecoq, D. Zucman, O. Blétry, B. Dupont ; La Revue de Médecine Interne Volume 23, Issue 2, February 2002, Pages 155-163

[AMIS27]

existe t-il une autre M.O. avec une autre orthographe ?